Afasia Primaria Progressiva – Di Nadia Clementi

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L’Afasia Primaria Progressiva (APP) è una patologia neurodegenerativa del cervello che incide profondamente sul linguaggio e sulla comunicazione.
È caratterizzata dalla graduale perdita delle abilità linguistiche senza compromettere inizialmente le funzioni motorie o cognitive generali.
Oggi esploreremo gli aspetti fondamentali di questa condizione, affrontando temi come la diagnosi, la comprensione delle sue cause sottostanti, l'impatto sulla vita quotidiana dei pazienti e delle loro famiglie, nonché le prospettive terapeutiche attuali e future.
 
Per approfondire l’argomento abbiamo contattato la dr.ssa Chiara Memelli logopedista specializzata nella valutazione e trattamento dei disturbi del linguaggio, dell’apprendimento, della comunicazione e della deglutizione in età evolutiva e involutiva.
Con il suo aiuto cercheremo di gettare luce sulle sfide che questa malattia pone, esplorando anche gli sviluppi più recenti nella ricerca scientifica e le prospettive innovative che potrebbero aprire nuove strade per il supporto e la gestione dei pazienti affetti da APP.
Senza ulteriori indugi, iniziamo questa conversazione approfondita sull'Afasia Primaria Progressiva, nella speranza di accrescere la consapevolezza su questa patologia e di fornire informazioni utili per coloro che sono coinvolti nella cura e nell'assistenza di chi ne è affetto.

Chi è la dr.ssa Chiara Memelli   Nel 2021 ha conseguito la laurea in logopedia presso l’Università degli studi di Pavia discutendo la tesi dal titolo: «Trattamento in teleriabilitazione con approccio pragmatico e funzionale nel paziente con Afasia Primaria Progressiva» ed elaborando un opuscolo a carattere informativo per pazienti e caregiver. Nel suo percorso di formazione ha svolto tirocinio presso il reparto di Riabilitazione Neuromotoria dell’Istituto IRCCS Maugeri di Pavia, il reparto di Neuroriabilitazione dell’IRCCS Fondazione Mondino di Pavia e presso il reparto di Riabilitazione Neuromotoria dell’ASST Crema Dal 2022 al 2023 ha collaborato con la Fondazione Brunenghi di Castelleone e l’Istituto Vismara di San Bassano. Dal 2022 ad oggi collabora con diversi centri nel territorio cremasco: lo studio Giochi di Parole a Madignano, lo studio Antropos a Soresina e lo studio di Fisioterapia a Crema. Svolge anche terapie a domicilio e online. Lavora sia con bambini sia con adulti. È certificata terapista PROMPT I livello.

Dottoressa Memelli, cos'è l'afasia primaria progressiva. Quali sono i suoi sintomi e le cause distintivi rispetto ad altre forme di afasia?
«L’Afasia Progressiva Primaria (APP) è una sindrome rara, la cui prevalenza si aggira attorno a circa tre casi ogni 100.000. Può insorgere in età adulta e svilupparsi per oltre i 7-10 anni.
«A differenza dell’afasia, la APP, non ha origine da un evento acuto, come per esempio l’ictus, un trauma cerebrale, un tumore cerebrale o un’infezione, ma è dovuta ad aspetti di tipo neurobiologico, causata da una deposizione tossica di una proteina localizzata in aree specifiche del cervello.
«L’Afasia Progressiva Primaria ha origine neurodegenerativa ed è caratterizzata, inizialmente, dalla progressiva degenerazione del linguaggio che può colpire sia la comprensione sia la produzione, nella sua forma orale e nella forma scritta e può coinvolgere diversi domini linguistici.
«Successivamente possono compartire altri disturbi, come cambiamenti dello stato cognitivo, alterazioni comportamentali e difficoltà motorie.»
 
Qual è il ruolo delle neuroimaging nella diagnosi e nel monitoraggio dell'afasia primaria progressiva?
«Per neuroimaging o neuro immagine si intende l'insieme di quelle tecniche di diagnostica per immagini che, applicate all'esame del cervello svolgono un ruolo fondamentale nella diagnosi e classificazione dell’Afasia Primaria Progressiva: permettono di rilevare l’assenza di specifiche lesioni (vascolari e tumorali) e verificano la presenza di un’atrofia (generalmente prevalentemente nell’emisfero sinistro) in grado di spiegare tale deficit.»
 
Quali sono le principali aree del cervello coinvolte nell'afasia primaria progressiva e come influiscono sui diversi aspetti del linguaggio?
«Il sintomo più frequente dell’Afasia Progressiva Primaria, è costituito dalle anomie, ossia la ritardata o mancata rievocazione di una parola per denominare un oggetto, un’attività, una qualità.
«Tuttavia, a seconda del network (rete) corticale colpito, ad oggi sono stati identificati 3 pattern di Afasia Progressiva Primaria»:
-    Variante non fluente/agrammatica
-    Variante logopenica
-    Variante semantica


Cervello puzzle.
 
Esistono trattamenti efficaci per l'afasia primaria progressiva o sono prevalentemente rivolti a migliorare la qualità della vita del paziente?
«Ad oggi non esistono linee guida riguardo la presa in carico del paziente con Afasia Progressiva Primaria. A tale proposito si sta delineando un progetto a livello nazionale che coinvolge neurologi, neuropsicologi e logopedisti. Si tratta di un programma multidisciplinare che intende illustrare una linea comune che guidi i professionisti nel trattamento dei pazienti con APP.
«Per la valutazione dell’APP è determinate il ruolo del logopedista per impostare un trattamento di terapia su misura del paziente. La terapia è rivolta sia al paziente sia al caregiver poiché viene condiviso un nuovo modo di comunicare così da facilitare la comunicazione nella vita di tutti i giorni.
«Attualmente, non sono presenti linee guida di riferimento per la presa in carico logopedica, tuttavia, non essendo ad oggi possibile un efficace trattamento farmacologico o altra metodologia certa per la cura e il rallentamento dei sintomi, l’intervento riabilitativo logopedico, inserito in un contesto di collaborazione multidisciplinare, risulta essere l’unico trattamento attuabile in grado di agire efficacemente sia sull’impedimento dovuto alla menomazione, sia sulle conseguenti limitazioni di attività e partecipazione (OMS 2004), in accordo con i principi di trattamento descritti nel codice deontologico e nel profilo professionale dei logopedisti (FLI 2012).
«L’obiettivo del trattamento logopedico per i pazienti con Afasia Progressiva Primaria, non è quindi il recupero delle abilità linguistiche perse ma la massimizzazione della capacità comunicativa per più tempo possibile: il trattamento deve essere costruito su misura del paziente, tenendo in considerazione le sue capacità residue, le abilità compromesse, le necessità e gli interessi. Il trattamento deve porre l’attenzione anche al deficit specifico e al futuro deterioramento della comunicazione e delle capacità cognitive. Deve fornire strategie comunicative specifiche per rendere la comunicazione funzionale.
«Fondamentale risulta anche il training per il partner di comunicazione: addestrare il caregiver riguardo a come comunicare con il familiare con APP è importante per migliorare la qualità della vita.
«Una tipologia di trattamento con approccio pragmatico e funzionale risulta fattibile, poiché permette di spostare l’attenzione dal messaggio linguistico alla capacità del soggetto di comunicare un contenuto, indipendentemente dal canale usato (pragmatico) e include percorsi individualizzati rivolti anche alla rete sociale della persona nel riconoscimento degli importanti effetti dell’afasia sul sistema familiare (funzionale).»
 

 
In che modo l'afasia primaria progressiva influisce sulla vita quotidiana dei pazienti e dei loro caregiver?
«La diagnosi di Afasia Progressiva Primaria rappresenta un momento difficile non solo per il paziente ma anche per chi si prende cura di lui (caregiver). Possono essere presenti momenti di rabbia, sconforto, imbarazzo, disagio, vergogna, frustrazione, paura, smarrimento, preoccupazione.
«La diagnosi di questa malattia può influire sia a livello fisico che emotivo, sia sul paziente che sul caregiver.
«Tuttavia è importante sapere che La figura del caregiver è fondamentale nella presa in carico del paziente con APP: l’educazione, la formazione e l’addestramento del caregiver è utile per migliorare l’efficacia e l’efficienza della comunicazione nel contesto di vita quotidiana.
«Conoscere le caratteristiche, i punti di forza e le difficoltà della persona con APP e sapere come comportarsi e interagire può aiutare a migliorare la qualità della vita. È importante non rinunciare mai a comunicare ma mettere in atto qualsiasi strumento a disposizione e canale di comunicazione per non far sentire il paziente isolato.
«Di seguito sono riportati alcuni consigli per i caregiver presi dal sito CAREGIVER ACTION NETWOR, un’organizzazione di caregiver che si occupa di migliorare la qualità della vita delle persone che si prendono cura dei propri cari perché affetti da patologie croniche, disabilità o fragilità della vecchiaia.»

1)    Cerca il supporto di altri caregiver. Non sei solo!
2)    Prenditi cura della tua salute in modo da essere abbastanza forte da prenderti cura della persona amata.
3)    Accetta offerte di aiuto e suggerisci cose specifiche che le persone possono fare per aiutarti.
4)    Impara a comunicare in modo efficace con i medici.
5)    Quello del caregiver è un lavoro duro, quindi prenditi spesso delle pause.
6)    Fai attenzione ai segni di depressione e non tardare a ricevere un aiuto professionale quando ne hai bisogno.
7)    Sii aperto alle nuove tecnologie che possono aiutarti a prenderti cura della persona amata.
8)    Organizza le informazioni mediche in modo che siano aggiornate e facili da trovare
9)    Assicurati che i documenti legali siano in ordine.
10)   Concediti il merito di aver fatto il meglio che puoi in uno dei lavori più difficili che ci siano!
«Non tutte le malattie sono guaribili, ma tutte sono curabili, poiché prendersi cura rimanda a porre attenzione, partecipare e condividere le difficoltà delle persone che si affidano a noi e di cui ci facciamo carico.»

Nadia Clementi - [email protected]
Dr.ssa Chiara Memelli - [email protected]